Classificato tra i tumori linfangioblastici differenziati, il linfangioma è appunto un tumore angioblastico benigno, costituito da spazi vasali delimitati da endotelio, come negli angiomi più comuni, da cui si differenzia solo perché contiene linfa o chilo (chilangioma). I linfangiomi si dividono a seconda della grandezza di questi spazi vasali in: linfangioma semplice, linfangioma cavernoso (con spazi più ampi) e linfangioma cistico o igroma (amartoma congenito, simile al linfangioma cavernoso, con localizzazioni tipiche, in vicinanza dei sacchi linfatici embrionali).
In figura: Linfografia di un arto inferiore: si evidenziano collettori linfatici notevolmente ectasici (reflusso gravitazionale).
 
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Segmento di collettore linfatico compreso tra due valvole: viene considerato l’unità funzionale dell’apparato linfatico periferico.

 

Il linfangiosarcoma è una rara neoplasia maligna dei tessuti molli che origina dalle cellule dell’endotelio linfatico. Si sviluppa quasi esclusivamente in tessuti affetti da linfedema cronico inveterato in vario stadio e di diversa eziologia. Esistono, ancor oggi, pareri discordanti circa la classificazione e l’inquadramento di questo tumore, soprattutto perché dal punto di vista anatomo-patologico presenta notevoli somiglianze con altre neoplasie d’origine endoteliale, come ad esempio l’emangiosarcoma. Nelle più recenti pubblicazioni, alla luce di questi elementi, si è preferito classificare il linfangiosarcoma come angiosarcoma associato a linfedema cronico (“angiosarcoma associated with lymphedema”). Linfangio-RM degli arti inferiori, impiegata per lo studio di un linfedema dell’arto inferiore sinistro. Evidente differenza tra i due arti a confronto (notare il diverso spessore dei tessuti molli soprafasciali). Linfedema post-mastectomia dell’arto superiore destro valutato mediante linfangio- RM. La freccia indica un collettore linfatico dilatato del braccio. Data l’estrema invasività e malignità della neoplasia, la sopravvivenza media si aggira intorno ai 18 mesi dalla diagnosi. Le varie terapie sperimentate sino ad ora non hanno portato risultati soddisfacenti; attualmente l’unica soluzione terapeutica valida sembra essere la “disarticolazione” chirurgica dell’arto colpito, confidando in una tardiva metastatizzazione della neoplasia e nella diagnosi precoce. Risultati incoraggianti, anche se solo preliminari, sono stati recentemente riferiti con la tecnica di perfusione ipertermica, dell’arto isolato, con “melphalan”. È stata dimostrata una notevole riduzione dell’incidenza di linfangiosarcoma nei pazienti sottoposti a rigorose terapie medico-fisiche e microchirurgiche per il linfedema; sembra infatti che la stasi inveterata e trascurata, con frequenti episodi linfangitici, sia la principale responsabile della degenerazione cancerosa dell’endotelio linfatico. In conclusione, quindi, l’aspetto della prevenzione basata sull’ispezione accurata di tutte le lesioni insorte su di un arto linfedematoso, in funzione di una diagnosi precoce, ed un trattamento combinato del linfedema, proseguito nel tempo, rappresentano, al momento, le uniche armi per combattere questa rara ma temibile neoplasia.

 

È una infiammazione dei vasi linfatici; può essere acuta o cronica, può colpire i linfatici superficiali (linfangite superficiale) o profondi (linfangite profonda), oppure essere a manifestazione reticolare, se viene colpita la rete linfatica del derma (detta anche linfangite acuta eresipeloide, per le sue analogie con l’eresipela), o a manifestazione tronculare, se vengono interessati principalmente i tronchi linfatici maggiori. Dal punto di vista etiopatogenetico, la linfangite riconosce varie cause scatenanti: la più frequente è sicuramente quella infettiva, soprattutto legata ad infezioni da streptococchi (tipo Streptococco beta-emolitico di gruppo A), stafilococchi (tipo Staphylococcus aureus), coli e pneumococchi, ma talvolta è possibile riscontrare manifestazioni linfangitiche post-traumatiche oppure associate a lesioni infiammatorie sistemiche (come nelle patologie reumatiche). Il sistema immunitario dell’arto colpito da stasi linfatica presenta una sorta di “deficienza” legata, non tanto ad una alterazione cellulare, come accade nelle immunodeficienze sistemiche, ma alla relativa difficoltà di movimento delle cellule deputate a garantire una adeguata risposta immunitaria (come i macrofagi, le cellule di Langerhans, o più in generale le APC, cioè le Antigen Presenting Cells). Per questo motivo, spesso, è sufficiente una piccola lesione (come una puntura di insetto) per permettere la libera penetrazione di germi saprofiti e scatenare un episodio linfangitico. Dal punto di vista clinico, la linfangite può rappresentare una seria problematica clinica. Infatti a seconda del tipo di germi penetrati nell’organismo, la carica batterica di questi ultimi e l’immunodeficienza locale del soggetto colpito, si possono avere dei quadri estremamente acuti, che in alcuni casi possono sfociare in quadri di conclamata setticemia, con una situazione generale estremamente compromessa, tanto da comportare il ricovero del paziente colpito in un reparto di rianimazione per un miglior monitoraggio dei parametri vitali. Più frequentemente la linfangite acuta si manifesta con un quadro di eritema diffuso dell’arto colpito, che presenta tutti cinque i parametri semeiologici dell’infiammazione (rubor, calor, dolor, tumor e laesa functio), associato ad iperpiressia, fino a 41°C di temperatura ascellare con o senza brivido. L’antibioticoterapia associata ad una terapia sintomatica (antidolorifici, antipiretici), somministrata in regime ospedaliero, rappresenta, attualmente, il trattamento di scelta. Nei pazienti, portatori di linfedema o più in generale di patologie associate a stasi linfatica, è utile programmare una profilassi antibiotica con penicilline ritardo (monosomministrazione i.m. ogni 2-3 settimane), come difesa contro questa temibile complicanza.
 
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Si definisce linfedema l’edema causato da insufficienza meccanica o dinamica della circolazione linfatica. Il linfedema a “basso flusso” (insufficienza meccanica) può essere causato da una congenita displasia linfatica (linfedema primario), oppure essere collegato ad una alterazione anatomica secondaria delle strutture linfatiche, come nel caso di interventi chirurgici o di ripetute linfangiti, con conseguente diffusa linfangiosclerosi ed insufficienza funzionale (linfedema secondario). Il linfedema ad “alto flusso” (insufficienza dinamica) è invece legato ad una maggior produzione di linfa, associata ad una insufficienza del microcircolo capillare arterovenoso, che comporta, nonostante una capacità totale di trasporto delle vie linfatiche perfettamente conservata, una stasi di linfa per un abnorme accrescimento del carico linfatico (vedi), che prevede, quindi, l’instaurarsi di un edema, che può cronicizzare se le condizioni scatenanti permangono nel tempo, come ad esempio nelle cirrosi epatiche con ascite, nelle insufficienze venose croniche con edema periferico o nella sindrome nefrotica con anasarca. La terapia del linfedema si basa su tre approcci fondamentali: quello fisico (linfodrenaggio manuale e meccanico, tutori elasto-compressivi), quello farmacologico (diuretici, benzopironi, antibiotici, presidi dietetici) e quello chirurgico, con particolare riferimento alla microchirurgia derivativa e ricostruttiva. Il sinergismo dei trattamenti sopra indicati ha permesso di raggiungere risultati non altrimenti ottenibili con la semplice attuazione di un singolo approccio terapeutico. Ciò rappresenta la spiegazione del fallimento di alcune metodiche che, anche se compiute correttamente, non hanno sfruttato appieno le potenzialità offerte dalla terapia “combinata” medico-fisico-chirurgica, riconosciuta ormai in ambito internazionale come il “gold standard” nella cura del linfedema.
 
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Esempi di linfedema dei genitali esterni, con verrucosi cutanea chilo-linfostatica da reflusso gravitazionale chilo-linfatico.
 
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Linfedema palpebrale sinistro, in un raro caso di sindrome miotonica di Thomsen (vedi).
 
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Linfedema mammario sinistro.
 
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Esempi di grave linfedema, in uno stadio molto avanzato, degli arti inferiori, mono- e bilaterale

 
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Esempi di grave linfedema, in uno stadio molto avanzato, degli arti inferiori, mono- e bilaterale (in quest’ultimo caso, associato anche a linfedema dei genitali esterni e ad ascite chilosa).
 
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Linfedema secondario: arti superiori e inferiori.
 

È legato ad un disfunzione del sistema neuro-muscolare che si ripercuote indirettamente sulla fisiologica progressione della linfa dalla periferia verso il tronco. L’assenza di una normale attività muscolare, soprattutto se perdurante, rallenta molto il drenaggio della linfa, per cui, tutti i soggetti in cui non sia presente un sistema linfo-venoso perfettamente sano e funzionante sviluppano un edema linfo-venoso definito appunto “da disuso”, che può facilmente regredire, però, con la riattivazione di una adeguata motilità o con l’ausilio di stimolatori muscolari esterni e/o di calze elasto-compressive in grado, rispettivamente, di stimolare e di amplificare l’azione contrattile deficitaria.

 

Infiammazione di uno o più linfonodi. Può essere acuta, subacuta e cronica.

 

Patologia che interessa le strutture linfonodali.

 

Raccolta di linfa in una cavità neoformata. Può essere presente, a seconda della sua localizzazione anatomica e delle eventuali lesioni associate, una variabile componente chilosa (linfo-chilocele). Rappresenta una complicanza non infrequente dopo una linfoadenectomia, ma può anche presentarsi come manifestazione primitiva. La sintomatologia del linfocele è legata soprattutto alle sue dimensioni e all’eventuale azione compressiva sui tessuti e sulle strutture circostanti. La terapia del linfocele è chirurgica e prevede una sua radicale exeresi associata ad un concomitante trattamento Laser che possa “sigillare” gli eventuali vasi linfatici, che potrebbero essere fonte di linforrea o di una eventuale recidiva.
 
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Linfocele inguinale secondario a linfadenectomia inguinale.

 
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Linfocele inguinale sinistro studiato con RMN (visione posteriore).
 

È la colorazione dei vasi linfatici in vivo (vedi: Test linfocromico, Linfangiografia).

 

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